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Sindrome di Wolff-Parkinson-White nei pazienti con sindrome di MELAS


Ricercatori della Columbia University, a New York, hanno valutato la frequenza della sindrome di Wolff-Parkinson-White ( WPW ) in una coorte fenotipicamente e genotipicamente omogenea di pazienti affetti da MELAS ( encefalopatia mitocondriale, acidosi lattica ed episodi ictus-simili ) e con la mutazione A3243G, più comunemente associata alla sindrome MELAS.

Hanno preso parte allo studio 30 pazienti con mutazione A3243G e sindrome di MELAS, che erano stati arruolati in uno studio clinico per valutare l’effetto del Dicloroacetato sui sintomi neurologici.

Sono state riesaminate le storie cliniche e gli elettrocardiogrammi dei pazienti e sono stati analizzati campioni di DNA con l’obiettivo di determinare l’abbondanza di mutazioni mitocondriali e stimare il carico totale della mutazione.

Quattro ( 13 % ) pazienti avevano storie cliniche, o risultati elettrocardiografici coerenti con la sindrome di Wolff-Parkinson-White.

In 2 pazienti, la sindrome di WPW ha preceduto la sindrome di MELAS di 15 e 21 anni.

Il burden tessutale con mitocondri mutanti è risultata simile nei pazienti con ( 49,4% ) e senza ( 39,1% ) sindrome di WPW.

In conclusione, la prevalenza della sindrome di Wolff-Parkinson-White tra i pazienti affetti da sindrome di MELAS e da mutazione A3243G appare molto più alta che nella normale popolazione.
I pazienti con sindrome di WPW ed anomalie neurologiche coesistenti con la sindrome MELAS, come le convulsioni, sordità, bassa statura ed ictus, dovrebbero essere sottoposti ad accertamenti per verificare la presenza della mutazione A3243G.
Inoltre, i pazienti con sindrome di MELAS devono essere monitorati per anomalie cardiache, come cardiomiopatia e sindrome di Wolff-Parkinson-White. ( Xagena2008 )

Sproule DM et al, Arch Neurol 2007; 64: 1625-1627


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