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Sclerosi tuberosa complessa: la distruzione della sostanza bianca è associata a crisi epilettiche persistenti


La sostanza bianca è diffusamente alterata nella sclerosi tuberosa complessa, e queste alterazioni sembrano essere più evidenti nei soggetti con un più grave fenotipo neurologico.
Tuttavia, poco si sa sulla correlazione tra le alterazioni della sostanza bianca e l'epilessia nella sclerosi tuberosa complessa.

L’obiettivo di uno studio è stato quello di valutare gli effetti della insorgenza precoce delle crisi epilettiche e delle crisi refrattarie sulla sostanza bianca utilizzando l'imaging del tensore di diffusione ( DTI ).

Sono stati arruolati 20 bambini con sclerosi tuberosa complessa e con epilessia insorta nei primi 3 anni di vita, e sono stati raggruppati in base alla persistenza o alla libertà dalle crisi convulsive.

Tutti i pazienti sono stati sottoposti a risonanza magnetica del cervello con DTI.

I bambini con convulsioni persistenti hanno presentato una ridotta anisotropia frazionale globale, con differenze statisticamente significative a livello del cingolo ( destro p=0.003, sinistro p= 0.016 ), peduncolo cerebrale sinistro ( p=0.020 ), peduncoli cerebellari superiori ( destro p=0.008, sinistro p=0.002 ), braccio posteriore della capsula interna ( destro p=0.037, sinistro p= 0.015 ), capsula esterna ( destro p=0.018, sinistro p=0.031 ), fascicolo fronto-occipitale inferiore ( destro p=0.010, sinistro p=0.026 ), e tronco temporale ( destro p=0.017, sinistro p=0.001 ).

In conclusione, lo studio ha dimostrato che i bambini con crisi convulsive persistenti presentano alterazioni più significative della connettività cerebrale in aree cruciali per la maturazione cognitiva globale, funzioni esecutive e abilità verbali, che implica un più elevato rischio di deterioramento cognitivo, disturbo da deficit di attenzione con iperattività, e autismo. ( Xagena2016 )

Moavero R et al, Epilepsy Behav 2016; 60: 63-67

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