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Follow-up a lungo termine della neuromielite ottica con insorgenza in età pediatrica


La neuromielite ottica è una malattia infiammatoria rara, con età media di insorgenza pari a 35 anni.
Sono disponibili pochi dati riguardanti i pazienti nei quali la malattia insorge in età pediatrica, prima dei 18 anni.

Uno studio ha riportato le caratteristiche cliniche e paracliniche e l'esito a lungo termine in pazienti con neuromielite ottica a insorgenza pediatrica e li ha confrontati con quelli relativi a un'ampia coorte di persone con malattia insorta in età adulta.

Lo studio retrospettivo e multicentrico ha coinvolto anche pazienti con neuromielite ottica a insorgenza pediatrica ( 125 pazienti con neuromielite ottica, di cui 12 a insorgenza pediatrica e 113 a insorgenza adulta, che rispettavano i criteri di inclusione ).
I pazienti con neuromielite ottica a insorgenza pediatrica sono stati seguiti per una media di 19.3 anni; l'età mediana all'insorgenza era di 14.5 anni ( intervallo: 4.1-17.9 anni ) con un rapporto femmine:maschi di 3:1.

In totale, 3 di questi pazienti ( 25% ) rispettavano i criteri di Paty per la sclerosi multiple alla prima risonanza magnetica cerebrale, incluso1 paziente con encefalomielite acuta disseminata.

L'intervallo mediano tra insorgenza e punteggio residuo di 4 alla scala EDSS ( Expanded Disability Status Scale ) è stato di 20.7 anni, per il punteggio di 6 è stato di 26 anni e per il punteggio di 7 è stato di 28.7 anni.

L'intervallo mediano tra insorgenza e perdita della visione residua inferiore o uguale a 1/10 è stato di 1.3 anni.

Rispetto ai pazienti con neuromielite ottica in età adulta, quelli con malattia pediatrica hanno mostrato un tempo più lungo per raggiungere punteggi EDSS di 4 e 6, dato ampiamente giustificato dalla gravità della prima mielite nel gruppo neuromielite ottica in età adulta.

Il tempo al primo trattamento è risultato più lungo nel gruppo neuromielite ottica a insorgenza pediatrica ( 13.1 vs 3.4 anni ).

In conclusione, i pazienti con neuromielite ottica a insorgenza pediatrica possono presentare un processo infiammatorio diffuso alla prima risonanza magnetica per immagini cerebrale e un tempo più lungo prima di raggiungere la disabilità rispetto ai pazienti con neuromielite ottica a insorgenza in età adulta. ( Xagena2010 )

Collongues N et al, Neurology 2010; 75: 1084-1088


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