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Diagnosi, trattamento e prognosi della sindrome di Guillain-Barré


La sindrome di Guillain-Barré ( GBS ) è una polineuropatia acuta con un grado variabile di debolezza che raggiunge la sua gravità massima entro 4 settimane.
La malattia è principalmente preceduta da una infezione e generalmente ha un decorso monofasico.
Sia le immunoglobuline per via endovenosa ( IVIg ) sia la plasmaferesi sono efficaci nella sindrome di Guillain-Barré.
Gli steroidi, da soli, sono inefficaci.
Principalmente per ragioni pratiche, l’Immunoglobulina per via endovenosa di solito è il trattamento di scelta.

La sindrome di Guillain-Barré può essere suddivisa in polineuropatia infiammatoria demielinizzante acuta ( AIDP ), la forma più frequente nel mondo occidentale; neuropatia assonale motoria acuta ( AMAN ), più frequente in Asia e in Giappone; sindrome di Miller-Fisher ( MFS ).
Inoltre, esistono sindromi sovrapposte ( sovrapposizione GBS-MFS ).

Circa il 10% dei pazienti con sindrome di Guillain-Barré ha un peggioramento secondario entro le prime 8 settimane dopo l'inizio della terapia con Immunoglobuline per via endovenosa.
Tale variazione correlata al trattamento ( TRF ) richiede un trattamento ripetuto con Immunoglobuline per via endovenosa.
Circa il 5% dei pazienti inizialmente diagnosticati con sindrome di Guillain-Barré risulta avere poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica ( CIDP ) con insorgenza acuta ( A-CIDP ).
Non è ancora noto se anche i pazienti con sindrome di Guillain-Barré che restano in grado di camminare ( pazienti lievemente colpiti dalla sindrome di Guillain-Barré ), o i pazienti con sindrome di Miller-Fisher possano beneficiare del trattamento con Immunoglobulina per via endovenosa.

Nonostante il trattamento attuale, la sindrome di Guillain-Barré rimane una malattia grave, in quanto circa il 25% dei pazienti richiede la ventilazione artificiale, per un periodo di giorni o mesi, circa il 20% dei pazienti non è in grado di camminare dopo 6 mesi ed il 3-10% dei pazienti muore.
Inoltre, molti pazienti provano dolore, stanchezza o altri disturbi residui che possono persistere per mesi o anni.
Il dolore può rendere anche molto difficile formulare la diagnosi, soprattutto quando precede l'inizio di debolezza.

I progressi nella modellazione prognostica hanno portato allo sviluppo di una semplice scala prognostica che prevede la possibilità di necessitare della ventilazione artificiale, già al momento del ricovero, e di una scala di esito che può essere utilizzata per determinare la possibilità di essere in grado di camminare senza aiuto dopo 1, 3 o 6 mesi.

I pazienti con sindrome di Guillain-Barré con una prognosi sfavorevole potrebbero potenzialmente beneficiare di un trattamento più intenso.
Un maggiore incremento nei livelli sierici di Immunoglobulina G ( IgG ) dopo il trattamento standard con IVIg ( 0.4 g/kg/die per 5 giorni consecutivi ) sembra essere correlato a un esito migliore dopo la sindrome di Guillain-Barré.

Questo è stato uno dei motivi per iniziare un secondo ciclo dello studio di IVIg ( studio SID-GBS ) in pazienti con sindrome di Guillain-Barré con una prognosi sfavorevole.
Lo studio International GBS Outcome Study ( IGOS ) è un nuovo studio prognostico da tutto il mondo che mira a ottenere una visione più completa della fisiopatologia immunitaria e dell'esito della sindrome di Guillain-Barré, sia nei bambini sia negli adulti.
Si spera che questi e altri studi possano ulteriormente contribuire a migliorare la comprensione e soprattutto l'esito nei pazienti con sindrome di Guillain-Barré. ( Xagena2013 )

van Doorn PA, Presse Med 2013; 42: e193-201

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