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Angioite primaria del sistema nervoso centrale e sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile


Si è cercato di migliorare ulteriormente la distinzione tra angioite primaria del sistema nervoso centrale ( PACNS ) e sindrome reversibile di vasocostrizione cerebrale ( RCVS ).

Sono state confrontate due grandi coorti francesi di pazienti con angioite primaria del sistema nervoso centrale [ CNS ] ( n=110, retrospettivamente e prospetticamente arruolati ) e sindrome RCVS ( n=173, arruolati in modo prospettico ).
I pazienti con sindrome RCVS erano prevalentemente di sesso femminile ( P minore di 0.0001 ), con emicrania ( P minore di 0.0001 ) ed erano più spesso esposti a sostanze vasoattive ( P minore di 0.0001 ) o post-partum ( P=0.002 ) rispetto ai pazienti con angioite CNS.

La cefalea, in particolare il cefalea a rombo di tuono, era più frequente nella sindrome RCVS ( entrambi P minore di 0.0001 ).
La cefalea a rombo di tuono era assente solo nel 6% dei pazienti con sindrome RCVS ed era principalmente ricorrente ( 87% ) e provocata ( 77% ) principalmente da rapporti sessuali, sforzi o emozioni.

Tutti gli altri sintomi neurologici ( deficit motorio, convulsioni, disturbi cognitivi o disturbi della vigilanza, tutti P minore di 0.0001 ) erano più frequenti nella angioite CNS.

Al momento del ricovero, la tomografia computerizzata cerebrale o la risonanza magnetica per immagini ( MRI ) erano anormali in tutti i pazienti con PACNS e nel 31% dei pazienti con sindrome RCVS ( P minore di 0.0001 ).
L'ictus ischemico acuto era più frequente nella angioite CNS rispetto a sindrome RCVS ( P minore di 0.0001 ).

Sebbene l'emorragia intracerebrale fosse più frequente nella angioite CNS ( P=0.006 ), l'emorragia subaracnoidea e l'edema vasogenico erano predominanti nella sindrome RCVS ( P=0.04 e P=0.01, rispettivamente ).

Sono stati osservati numerosi piccoli infarti profondi, ampie lesioni profonde della sostanza bianca, lesioni simili a tumori o più lesioni con aumentata captazione del Gadolinio solo nella angioite CNS, mentre la dissezione dell'arteria cervicale è stata trovata solo nella sindrome RCVS.

Lo studio ha confermato che una attenta analisi del contesto clinico, delle caratteristiche della cefalea e dei pattern delle lesioni cerebrali può distinguere angioite CNS e sindrome RCVS nei primi giorni di ricovero nella maggior parte dei casi. Tuttavia, la diagnosi rimane difficile in alcuni casi. ( Xagena2018 )

de Boysson H et al, Neurology 2018; 91: e1468-e1478

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