NEVRALGIA IDIOPATICA
DEL TRIGEMINO
Fabio Antonaci, Sara Ghirmai
Centro Cefalee e Dipartimento di
Scienze Neurologiche, Università di Pavia, Istituto Neurologico C. Mondino
La nevralgia del trigemino è un disturbo
prevalentemente della mezza età, caratterizzato da parossismi di dolore intenso,
lancinante o a tipo "scossa elettrica", localizzato nel territorio di
distribuzione della II e/o III (raramente della I) branca del trigemino. Si tratta di un
patologia piuttosto rara (colpisce 1 individuo su 20.000), sebbene sia spesso causa di
errori diagnostici che ne sovrastimano la prevalenza. La percentuale di incidenza totale
nei sue sessi è di 4.3 casi ogni 100.000 abitanti per anno, con una netta prevalenza
nelle donne rispetto agli uomini (rapporto 3:2) e negli anziani (nella casistica di Poser,
il 69% dei casi era di età superiore ai 60 anni). L’emivolto destro è più
frequentemente colpito rispetto al sinistro (rapporto 3:2). Raramente si presenta in forma
bilaterale (2%). Sebbene non si possa considerare una patologia ereditaria, sono stati
segnalati casi con familiarità.
QUADRO CLINICO
Si manifesta con crisi di dolore
parossistico, lancinante o terebrante, spesso descritto come una scarica elettrica o una
staffilata, a volte paragonato alla "frattura di un dente", di breve durata, da
pochi secondi a 1-2 minuti. Talvolta, negli intervalli liberi tra un attacco e il
successivo, può persistere un dolore sordo di fondo, mentre in alcuni pazienti le crisi
si susseguono così rapidamente da causare un dolore pressochè continuo, che permane per
diverse ore. Frequentemente gli attacchi insorgono in un punto preciso del volto (il
labbro, l’ala del naso, la gengiva superiore o inferiore), da cui irradiano nel
territorio di una o più branche; spesso si accompagnano a contrazione dei muscoli
facciali o a smorfie (da cui il nome francese tic douloureux). Gli spasmi dolorosi
possono essere preceduti da eccessiva lacrimazione, mentre solitamente durante le crisi il
volto si presenta arrossato. Gli episodi sono spontanei e/o provocati da alcune situazioni
quali ad esempio masticare, parlare, deglutire, lavarsi i denti, struccarsi o lavarsi con
acqua fredda o calda, che producono una stimolazione tattile di particolari zone dette
"trigger zone" o zone di Patrick. Ogni attacco è seguito da un periodo di
refrattarietà di 1-3 minuti, durante il quale tali manovre risultano inefficaci. Spesso i
pazienti cercano di "immobilizzare" il volto nei periodi liberi da dolore nella
speranza di evitarne l’insorgenza, così come evitano ogni tipo di movimento durante
l’attacco. Inizialmente la frequenza delle crisi può essere sporadica con intervalli
liberi di settimane, ma con il trascorrere del tempo tende ad aumentare, sino a diventare
pluriquotidiana, con notevole disagio del paziente. Questi periodi dolorosi, in cui gli
attacchi possono presentarsi singolarmente o in ondate successive, della durata di giorni
o settimane, possono ripetersi nel tempo con intervalli di mesi o di anni oppure
cronicizzare.
Il ramo mascellare (II branca) è più
frequentemente interessato (circa 70%), segue il mandibolare (III branca) e, in ultimo,
l’oftalmico (I branca) (5%).
DIAGNOSI
DIFFERENZIALE
La diagnosi differenziale si pone
con le nevralgie facciali sintomatiche, la nevralgia facciale atipica,
nonché con le cefalee parossistiche, in particolare la cefalea a grappolo.
Tra le nevralgie sintomatiche
ricordiamo quelle secondarie a Sclerosi multipla, quelle ad origine neoplastica (in
particolare tumori della fossa cronica posteriore quali meningiomi, neurinomi del nervo
acustico, neurinomi del trigemino, colesteatomi e cordomi), di origine traumatica; le
forme secondarie a patologie dentali, metaboliche (diabete), ad idrocefalo, a
siringomielia, ad intossicazione da digitale (ed anche stilbamidina, tricloroetilene), a
patologie infiammatorie (LES, polinevriti craniche, ecc.), infettive (in particolare
Herpes Zoster). Nelle nevralgie sintomatiche gli attacchi non sono così stereotipati.
Generalmente le crisi parossistiche insorgono su un dolore di fondo continuo/subcontinuo,
a volte di tipo urente, che si accompagna a parestesie o ad intorpidimento della zona
interessata. Nelle forme secondarie solitamente si riscontrano segni clinici di lesione
quali abolizione del riflesso corneale, paralisi masticatoria, ipoanestesia, atrofia
muscolare, che danno origine a svariati quadri sindromici. Infatti, a seconda della sede
della lesione, il deficit sensitivo, motorio e vegetativo risultano variamente associati
fra di loro. Le forme secondarie a sclerosi multipla sono solitamente bilaterali e,
raramente, ne rappresentano il quadro clinico d’esordio.
EZIOPATOGENESI
L’ipotesi più accreditata, sebbene
tuttora controversa, è quella proposta inizialmente da Dandy (1934) e recentemente
ripresa da altri autori, secondo cui la nevralgia trigeminale idiopatica è associata alla
compressione della radice sensitiva del nervo a livello dell’emergenza dal ponte,
causata da strutture sia venose che arteriose (normali o ectasiche). I risultati ottenuti
con la decompressione vascolare chirurgica sembrano supportare tale ipotesi. List e
Williams nel 1957 formularono l’ipotesi secondo cui la lesione primaria era
localizzata a livello del nucleo spinale del nervo trigemino. Dagli studi condotti sulle
relazioni tra gli stimoli applicati alle zone "trigger" e i parossismi di dolore
è emerso che questi ultimi sono indotti dal tatto e forse dal solletico, piuttosto che da
uno stimolo doloroso o termico, e che generalmente è necessaria una sommazione spaziale e
temporale di impulsi per scatenare un attacco, che è seguito da un periodo refrattario di
2 o 3 minuti. Ciò sembra supportare l’ipotesi sopraccitata di un coinvolgimento del
nucleo del tratto spinale del V nervo cranico nella patogenesi del dolore parossistico.
Secondo Gardner (1962), peraltro, la nevralgia del trigemino possiede le caratteristiche
di un riflesso "deviato", per cui l’impulso sensitivo afferente stimola a
livello del punto di compressione le fibre dolorifiche (di dimensioni e velocità di
conduzione simili alle fibre afferenti sensitive). Questo meccanismo fisiopatologico,
secondario a una demielinizzazione con un "cortocircuito" lungo le vie
dolorifiche, spiegherebbe secondo l’autore l’azione scatenante operata da alcuni
stimoli.
TERAPIA
La nevralgia trigeminale è una patologia
che ha una buona risposta alle terapia medica e/o chirurgica. Il trattamento farmacologico
e’ quello di prima scelta e si avvale in genere della carbamazepina (Tegretol)
ritenuta il farmaco in grado di garantire una remissione pressochè completa della
sintomatologia nella maggior parte dei casi. A volte, però,nel caso in cui i pazienti non
rispondono o sviluppino una resistenza a tale farmaco, si puo’ associare la
difenilidantoina. Il trattamento con questi farmaci deve essere iniziato gradualmente sino
a raggiungere la dose terapeutica, eseguendo periodicamente controlli ematochimici (es.
emocromocitometrico con formula leucocitaria, dosaggio elettroliti plasmatici e sideremia,
ecc.) con particolare attenzione agli indici di funzionalità epatica e renale. Nei
pazienti non responsivi o poco responsivi alla carbamazepina possono essere utilizzati
farmaci cosiddetti di seconda scelta, quali il baclofen, il clonazepam, il sodio
valproato; tra questi il più efficace sembra essere il baclofen. Negli anni ’90 sono
stati utilizzati con discreto successo altri due farmaci con proprieta’
anticonvulsivanti: il gabapentin e la lamotrigina.
Il 25-50% dei pazienti con nevralgia del
trigemino possono essere resistenti alla terapia farmacologica e necessitare di un
trattamento chirurgico. Vengono utilizzate tecniche a cielo aperto (trattotomia,
decompressione del ganglio di Gasser, rizotomia), la più recente delle quali è la
decompressione microvascolare in fossa cranica posteriore secondo Jannetta, o più
frequentemente, tecniche percutanee (termocoagulazione, neurolisi con glicerolo,
compressione con catetere a palloncino). La tecnica più attualmente in uso è la
rizotomia percutanea mediante radiofrequenza. Nessuna tecnica è risolutiva data
l’elevata incidenza di recidive e i possibili esiti (anestesie dolorose, analgesie,
cheratiti neuroparalitiche, parestesie facciali). Le tecniche a cielo aperto risultano
gravate da un tasso di mortalità e morbilità variabile a seconda del grado di esperienza
dell’equipe chirurgica. Va comunque sottolineato che in un paziente resistente alla
terapia medica, sia la decompressione microvascolare che la rizotomia percutanea sono
procedure relativamente sicure ed efficaci per il trattamento della nevralgia trigeminale.
Bibliografia di
riferimento
Terrence et al Trigeminal neuralgia and
other facial NeuralgiasIn: The Headaches. New York: Raven Press 1993,pp 773-786
Silbestein S et al. Headache in Clinical
practice. ISIS Medical Media 1998.
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