Centro Cefalee e
Dipartimento di Scienze Neurologiche, Università di Pavia, Istituto Neurologico C.
Mondino
Le caratteristiche cliniche dell'emicrania
variano considerevolmente in base alle forme.
Emicrania senz’aura
L'età di insorgenza delle crisi
emicraniche è quella giovane-adulta. Nel 30% dei casi le prime crisi si presentano
durante la prima decade di vita, mentre del tutto occasionalmente esse insorgono dopo i 60
anni. L'evoluzione naturale del disturbo, con oscillazioni di frequenza ed intensita’
degli attacchi nell'arco di 30-40 anni dall'eta’ giovanile fino a quella senile,
rappresenta l'iter piu’ frequente. In una minoranza di casi, fattori quali abuso di
analgesici o di ergotamina, ipertensione arteriosa e menopausa chirurgica, influenzano
negativamente la storia naturale dell’emicrania, provocando cronicizzazione del
dolore, vale a dire la pressoche’ totale scomparsa di intervalli liberi tra i singoli
attacchi. Nel sesso femminile gli attacchi si manifestano spesso con periodismo
perimestruale e nel 15-30% delle pazienti emicraniche, gli attacchi sono esclusivamente
premestruali.
In queste pazienti, l'assunzione di
contraccettivi orali determina un peggioramento piu’ marcato della frequenza delle
crisi emicraniche rispetto a pazienti in cui gli episodi cefalalgici sono meno
strettamente correlati con il periodo mestruale. L'assenza di fluttuazioni ormonali e il
marcato aumento di b -endorfine plasmatiche sono probabilmente fattori di protezione, a
causa dei quali le crisi emicraniche tendono a scomparire durante la gravidanza. Oltre
alle modificazioni ormonali, fattori psicologici, fisici e l'assunzione di sostanze
particolari possono rappresentare eventi scatenanti delle singole crisi emicraniche.
Un meccanismo causa-effetto tra fattore
scatenante e crisi emicranica non e’ comunque sempre riconoscibile. Frequentemente il
dolore emicranico è anticipato nelle ore che lo precedono da prodromi (o sintomi
premonitori), per lo piu’ rappresentati da sbadigli, sonnolenza, nausea,
irritabilità, depressione del tono dell'umore. Analogamente, la scomparsa del dolore non
sempre coincide con il termine della "tempesta emicranica". Spesso infatti
residuano astenia, euforia, o sonnolenza, sintomi (postdromi) che possono perdurare ancora
per ore dopo la cessazione della fase algica
Criteri diagnostici per l’emicrania
senz’aura
·
Almeno 5 attacchi che soddisfano i punti successivi
·
Durata compresa fra 4 e 72 ore (senza trattamento)
· Il
dolore presenta almeno due delle seguenti caratteristiche
- unilaterale
- pulsante
- intensita’ media o severa
- peggiora con l’attivita’ fisica
·
Almeno uno dei seguenti è presente durante la cefalea
- nausea e/o vomito
- fono e fotofobia
·
Presenza di una delle seguenti condizioni
- l’anamnesi, l’esame obiettivo generale e
neurologico escludono i disturbi elencati nei gruppi 5-11
- l’anamnesi e/o l’esame obiettivo generale e/o
neurologico suggeriscono uno di tali disturbi, ma gli esami strumentali ne escludono la
presenza
- il disturbo e’ presente, ma l’attacco emicranico
non si presenta in stretta relazione temporale con il disturbo stesso
Emicrania
con aura
Rispetto all’emicrania
senza aura, gli episodi di emicrania con aura hanno un andamento temporale molto più
irregolare, potendosi verificare lunghi periodi di remissione. L'insorgenza del disturbo
si verifica in giovane età e le crisi tendono a scomparire dopo i 30-35 anni. Possono, in
età presenile, persistere episodi di aura senza dolore. I cicli mestruali non sembrano
influenzare la periodicità delle crisi, ma l’emicrania con aura puo’ esordire
durante una gravidanza. L'aura e’ l'elemento caratteristico di questa forma di
emicrania ed e’ per lo piu’ rappresentata da disturbi visivi che in alcuni
pazienti sono seguiti da disturbi sensitivi, motori e del linguaggio (vedi tabella). Le
diverse caratteristiche cliniche dell’aura identificano 6 sottotipi di emicrania con
aura, i cui criteri diagnostici distintivi sono elencati nelle tabelle seguenti. La durata
e l'intensita' della fase dolorosa sono minori rispetto a quelle degli attacchi di
emicrania senza aura, e anche i sintomi di accompagnamento sono spesso meno rilevanti.
L’emicrania con aura è assai meno
frequente di quella senza aura (circa il 10% di tutte le forme emicraniche). In entrambe
le forme, l’attacco può essere preceduto da modificazioni non ben definite
dell’umore e dell’appetito, e la fotofobia e la fonofobia possono essere
presenti. Gli attacchi di emicrania con aura spesso compaiono al risveglio, ma possono
manifestarsi a qualsiasi ora.
Nel corso di un attacco di emicrania con
aura, il paziente accusa di solito un solo sintomo o pochi sintomi, i quali tendono a
presentarsi nella stessa combinazione negli attacchi successivi. Se l’aura è tipica,
ha durata non superiore ad un’ora e di solito regredisce prima del dolore o poco dopo
la sua comparsa.
Criteri diagnostici
per l’emicrania con aura
·
Almeno 2 attacchi soddisfano il punto successivo
·
Presenza di almeno 3 dei seguenti
- uno o piu’ sintomi dell’aura di disfunzione focali
emisferica e/o troncoencefalica completamente reversibili
- almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente
nell’arco di piu’ di 4 minuti oppure due o piu’ sintomi si presentano in
successione
- nessun sintomo dell’aura dura piu’ di 60 minuti
- la cefalea segue l’aura con un intervallo libero
inferiore a 60 minuti (ma talora puo’ esordire prima o contemporaneamente
all’aura)
·
Presenza di una delle seguenti condizioni
- l’anamnesi, l’esame obiettivo generale e
neurologico escludono i disturbi elencati nei gruppi 5-11
- l’anamnesi e/o l’esame obiettivo generale e/o
neurologico suggeriscono uno di tali disturbi, ma gli esami strumentali ne escludono la
presenza
- il disturbo e’ presente, ma l’attacco emicranico
non si presenta in stretta relazione temporale con il disturbo stesso
A seconda delle caratteristiche dell'aura e
dei segni a questa associati, la classificazione distingue varie forme. I criteri
diagnostici di queste forme sono di seguito riportati.
Criteri diagnostici per
l’emicrania con aura tipica, prolungata, ad esordio acuto e per l’aura
emicranica senza cefalea
Criterio comune
alle quattro forme
· Devono essere soddisfatti i
criteri diagnostici per l’emicrania con aura
Aura tipica
·
Almeno uno dei seguenti sintomi dell’aura
- turbe visive omonime
- paresterie e/o ipoestesia unilaterali
- ipostenia unilaterale
- afasia o difficolta’ del linguaggio non classificabile
Aura prolungata
·
Almeno uno dei sintomi dell’aura dura piu’ di 60 minuti e meno di 7 giorni
Aura emicranica senza cefalea
·
Assenza di cefalea
Ad esordio acuto
· I
sintomi neurologici si sviluppano entro 4 minuti
· Il
dolore presenta almeno due delle seguenti caratteristiche
- unilaterale
- pulsante
- intensita’ media o severa
- peggiora con l’attivita’ fisica
·
Almeno uno delle seguenti situazioni cliniche durante la cefalea
- nausea e/o vomito
- fono e fotofobia
·
Esami appropriati escludono TIA tromboembolici ed altre lesioni intracraniche
Due forme di emicrania, quella emiplegica
familiare e quella basilare, vengono classificate a parte, e sono caratterizzate dai
seguenti criteri diagnostici.
Criteri diagnostici per
l’emicrania emiplegica familiare e basilare.
Criterio comune ad
entrambe le forme
·
Devono essere soddisfatti i criteri diagnostici per l’emicrania con aura
Emiplegica
·
L’aura comprende emiparesi e puo’ essere prolungata
·
Almeno un parente di primo grado presenta gli stessi sintomi
Basilare
·
Almeno due dei seguenti sintomi dell’aura
- sintomi visivi in entrambi i settori (nasale e temporale)
del campo visivo di entrambi gli occhi
- disartria
- vertigini
- acufeni
- ipoacusia
- diplopia
- atassia
- parestesie bilaterali
- paresi bilaterale
- disturbi della coscienza
Altre forme di emicrania
Esistono altri sottotipi di emicrania
di piu’ rara osservazione. La loro esistenza ed i relativi criteri diagnostici
meritano di essere conosciuti, perche’ possono porsi seri problemi di diagnosi
differenziale con alcune forme di cefalea secondaria (a patologie vascolari, neoplastiche,
ecc.).
Criteri
diagnostici per l’emicrania oftalmoplegica.
·
Almeno 2 attacchi con cefalea associata a paresi di uno o piu’ nervi cranici
oculomotori
·
Esami appropriati escludono lesioni parasellari
Criteri
diagnostici per l’emicrania retinica.
·
Almeno 2 attacchi con
- scotoma o cecita’ monoculare
reversibile in 60 minuti confermati da esame obiettivo durante l’attacco o da disegno
del paziente del proprio deficit visivo
- la cefalea segue i sintomi con un
intervallo libero inferiore a 60 minuti, ma puo’ anche precederli
·
Esame oculistico normale al di fuori degli attacchi. Esami appropriati escludono una
patologia tromboembolica
Emicrania in età
pediatrica
Molti piccoli pazienti accusano il loro
primo attacco emicranico durante l’infanzia o l’adolescenza, e quelli con una
importante familiarità per emicrania tendono a presentare un esordio precoce del
disturbo. Nel bambino, le caratteristiche degli attacchi non sono diverse da quelle
dell’adulto, salvo che per alcuni peculiari aspetti. In molti casi, i disturbi
gastrointestinali sono più accentuati, e possono prevalere sul dolore; possono inoltre
manifestarsi dolori addominali, svogliatezza, tachicardia, congestione nasale e rialzo
della temperatura. Benchè gli attacchi presentino inoltre minor durata rispetto a quelli
dell’adulto, la loro frequenza è maggiore. Infine, il dolore è più spesso a sede
bilaterale. Per questi motivi, è importante che il medico riconosca un attacco emicranico
in un bambino, anche se le caratteristiche possono differire da quelle dell’adulto.
Nei bambini può manifestarsi anche l’emicrania con aura, la quale, come per
l’adulto, è assai meno frequente dell’altra forma. Altre rare forme di
emicrania, quasi esclusive dell’età pediatrica, sono riportate nella
classificazione.
Bibliografia essenziale
Nappi G, Manzoni GC. Primary Headache
Disorders, Smith-Gordon, London, 1996.
Headache Classification Committee of the
International Headache Society, Classifícation and diagnostic criteria for headache
disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia, 8 (Suppl. 7) 1-98, 1988
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