EMICRANIA ED EMICRANIE: EPIDEMIOLOGIA E CLASSIFICAZIONE

Dr. Alfredo Costa

Centro Cefalee e Dipartimento di Scienze Neurologiche, Università di Pavia, Istituto Neurologico C. Mondino

 

La cefalea e’ uno dei disturbi più frequenti nella popolazione generale, e la letteratura medica contempla numerose forme di cefalea, non sempre facili da distinguere dal punto di vista clinico. Le cefalee primarie sono quelle in cui il dolore rappresenta in sé la patologia (cefalea "malattia"), mentre le secondarie sono legate a condizioni patologiche ben definite, di cui sono la spia (cefalea "sintomo"). Studi epidemiologici recenti hanno dimostrato che circa il 90% della popolazione generale soffre di uno o piu’ attacchi di cefalea primaria nel corso dell’esistenza. Delle forme di cefalea primaria, quella di tipo tensivo rappresenta la forma piu’ comune, colpendo circa l’80% della popolazione generale; anche se l'emicrania affligge una percentuale minore della popolazione generale, essa esercita, come vedremo, un impatto negativo sul singolo individuo e sulla comunità che appare essere infinitamente maggiore.

E’ probabile che i dati epidemiologici disponibili sulle varie forme di cefalea siano sottostimati, poiche’, seppure frequente, la cefalea non sempre induce il paziente a rivolgersi al medico e tantomeno allo specialista, a meno che non si tratti di forme particolarmente invalidanti per frequenza di giorni di dolore o per intensità del dolore e quindi per disabilità. In ogni caso, sono numerosi gli studi sull’epidemiologia dell’emicrania nei vari paesi: tutti sono concordi nell’affermare che si tratta di un problema ugualmente diffuso in tutto il mondo. Nella sola Unione Europea soffrono di emicrania 80-90 milioni di individui, molti dei quali sono talmente disabilitati da non riuscire a far fronte ai loro impegni familiari e professionali.

Gli studi condotti in passato hanno fornito cifre contrastanti, ma un lavoro di meta-analisi su 24 studi di popolazione ha rivelato che la variabilità dei risultati è attribuibile a differenze di età e sesso delle popolazioni esaminate, e a difformità nei criteri adottati per la diagnosi di emicrania. Se si tengono in considerazione questi fattori, le stime di prevalenza sono molto simili tra i vari studi. Di recente, 3 studi di popolazione, condotti in Francia, Danimarca e Stati Uniti, hanno utilizzato i criteri IHS, e hanno consentito di ottenere nuove stime di prevalenza dell’emicrania, pari al 6% per i maschi e al 15-17% per le femmine.

Gli studi citati hanno anche riscontrato che la prevalenza del disordine varia con l’età, aumentando fino ai 40 anni e diminuendo successivamente in entrambi i sessi. Nelle femmine, inoltre, la prevalenza aumenta gradualmente a partire dal menarca fino all’età di 42 anni, per poi ridursi; ciò suggerisce che le variazioni ormonali associate ai flussi mestruali rendono le donne maggiormente suscettibili all’emicrania. Tuttavia, nelle donne in età post-menopausale la prevalenza appare assai variabile (e comunque sempre maggiore che nei maschi), il che suggerisce che le modificazioni endocrine non possono essere interamente responsabili della maggiore prevalenza nel sesso femminile.

Con riferimento alla prevalenza dell’emicrania in età pediatrica, va segnalato che più della metà degli emicranici accusa il suo primo attacco prima dei 20 anni. Secondo vari studi clinici, la prevalenza dell’emicrania all’età di 7 anni varia dall’1.2% al 3.2%, e tra i 7 e i 15 anni dal 4% all’11%. Contrariamente a quanto visto per l’emicrania dell’adulto, nei bambini sotto i 10 anni la prevalenza non differisce tra i due sessi, e comincia ad essere maggiore nelle femmine solo con la pubertà.

Nel 1988, La International Headache Society (IHS) ha introdotto un sistema di classificazione di tutte le cefalee, che è oggi riconosciuto ed utilizzato in tutto il mondo. Questo sistema prevede una serie di rigorosi criteri diagnostici per ciascuna forma, basandosi su un approccio clinico-descrittivo (esordio di malattia, durata ed intensità degli attacchi, ecc.). Ciò ha consentito al medico di base e allo specialista di porre diagnosi più accurate e riproducibili, e di facilitare così il trattamento delle varie forme. Il sistema IHS viene inoltre utilizzato da Centri di livello specialistico e super-specialistico per definire le popolazioni di pazienti e i criteri di inclusione degli studi clinici. In questo modo, è stato possibile controllare più efficacemente gli studi, minimizzando la variabilità tra i risultati di diversi osservatori, e rendendo le osservazioni meglio confrontabili.

Nella classificazione IHS sono elencate 13 categorie di cefalee, ciascuna suddivisa in sottocategorie. Nella tabella seguente sono riportate le 4 principali categorie di questo sistema, note come cefalee primarie; le altre sono infatti definite come cefalee secondarie o sintomatiche, cioè legate a precise patologie o altre cause, come ad esempio una neoplasia cerebrale o una meningite. Benchè le cefalee primarie, emicrania inclusa, possano essere causa di notevole sofferenza, esse solitamente si auto-limitano nel tempo e non comportano rischi di morte o disabilità permanente. Per contro, le forme secondarie sono spesso legate a condizioni patologiche assai serie, che richiedono un immediato trattamento.

 

Classificazione IHS delle cefalee, nevralgie craniche e dolori facciali (primo livello diagnostico).

1. Emicrania
2. Cefalea di tipo tensivo
3. Cefalea a grappolo ed emicrania cronica parossistica
4. Cefalee varie non associate a lesioni strutturali
5. Cefalea associata a trauma cranico
6. Cefalea associata a patologia vascolare
7. Cefalea associata a patologia endocranica non vascolare
8. Cefalea da assunzione o da sospensione di sostanze esogene
9. Cefalea associata ad infezioni extracraniche
10. Cefalea associata a patologie metaboliche
11. Cefalee e dolori facciali associati a patologia del cranio, collo, occhi, orecchi, naso e seni paranasali, denti, bocca o di altre strutture facciali o craniche
12. Nevralgie craniche, nevriti e dolori da deafferentazione
13. Cefalee non classificabili

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Esistono ben 7 disturbi diversi classificati sotto il termine di emicrania; vi sono due principali forme (l’emicrania con aura, precedentemente definita emicrania classica, e l’emicrania senza aura, precedentemente definita emicrania comune) e forme più rare, che verranno descritte nel paragrafo relativo agli aspetti clinici.

 

Classificazione IHS dell'emicrania (vari livelli diagnostici).

l. Emicrania

1.1 Emicrania senza aura

1.2 Emicrania con aura

1.2.1 Emicrania con aura tipica
1.2.2 Emicrania con aura prolungata
l.2.3 Emicrania emiplegica familiare
1.2.4 Emicrania basilare
1.2.5 Aura emicranica senza cefalea
1.2.6 Emicrania con aura ad esordio acuto

1.3 Emicrania oftalmoplegica

1.4 Emicrania retinica

1.5 Sindromi periodiche dell'infanzia possibili precursori dell'emicrania o che possono essere associate all'emicrania

1.5.1 Vertigine parossistica benigna dell'infanzia
1.5.2 Emiplegia alternante dell'infanzia

1.6. Complicanze dell'emicrania

1.6.1 Stato emicranico
1.6.2 Infarto emicranico

1.7. Disordini emicranici che non soddisfano i precedenti criteri

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Bibliografia essenziale

Nappi G., Manzoni G.C. (eds.), Manuale delle cefalee, Milano, Cluster Press, 1990

Olesen J., Tfelt-Hansen P., Welch K.M.A. (eds.), The Headaches, New York, Raven Press, 1999

Rasmussen B.K., Epidemiology of headache. Cephalalgia, 15:45-66, 1995

Headache Classification Committee of the International Headache Society, Classifícation and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia, 8 (Suppl. 7) 1-98, 1988

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