DEMENZA DA TRAUMI, TUMORI E IDROCEFALO NORMOTESO
Prof. Giorgio Bono
Facoltà di Medicina, Universita’
dell'Insubria, Servizio di Neurologia, Azienda Ospedale di Circolo di Varese
Le forme di demenza brevemente descitte in
questo paragrafo rappresentano quelle potenzialmente suscettibili di miglioramento previo
trattamento chirurgico. La definizione diagnostica, sia sul versante clinico che su quello
strumentale, assume in queste forme la massima importanza; la tempestività nella
diagnosi, inoltre, condiziona significativamente i risultati dell'intervento terapeutico.
Quadri di tipo demenziale possono
conseguire tanto a traumi cranici di rilevante entità (con esteso danno
tissutale), che a microtraumi ripetuti (come ad esempio nei pugili). Più di rado, traumi
di entità lieve possono dar luogo ad una forma di decadimento cognitivo legato
all'instaurarsi, in maniera insidiosa, di una raccolta di liquidi e quindi ad un quadro di
ipertensione endocranica. Gli ematomi epidurali sono quelli che più raramente dà luogo
alle manifestazioni demenziali, data la rapidità dell' evoluzione; per contro, sono
frequenti i quadri di deterioramento cognitivo legati all'ematoma subdurale cronico. L'uso
delle tecniche di diagnostica per immagini (TC e RM in primo luogo) è fondamentale per la
diagnosi. Il trattamento è chirurgico, e se effettuato precocemente porta alla
risoluzione del quadro in un'elevata percentuale dei casi.
Le demenze secondarie a processi
occupanti spazio di natura neoplastica possono manifestarsi con un lento e progressivo
deterioramento delle funzioni superiori, associato o meno ad altri segni clinici a seconda
della sede e delle dimensioni della neoformazione cerebrale. Infatti, i tumori cerebrali a
rapida evoluzione (gliomi, glioblastomi, lesioni metastatiche) ben raramente pongono sul
piano clinico il sospetto di demenza; analogamente, tumori di natura benigna possono, in
virtù della loro localizzazione, rendersi manifesti con segni focali assai prima
dell'eventuale comparsa di sintomi cognitivi. Invece, tumori a lento accrescimento e in
sedi particolari, come ad esempio i meningiomi frontali, si accompagnano più di frequente
ad un quadro simil-demenziale di tipo frontale, con disturbi della motivazione, del
controllo emotivo e del comportamento ad evoluzione lentamente progressiva. Analogamente
si comportano neoformazioni a sede temporale, che possono associarsi a manifestazioni di
tipo affettivo e cognitivo che riproducono una sindrome demenziale. Le tecniche di
neuroimmagine (RM in primo luogo) sono in questi casi insostitutibili nella definizione
diagnostica e nella successiva valutazione delle possibilità di intervento.
Una demenza può manifestarsi in un
paziente che presenti un quadro di idrocefalo. Nel caso di un idocefalo ostruttivo,
legato ad esempio ad una neoformazione del troncoencefalo, i disturbi cognitivi
difficilmente evocano una diagnosi differenziale con una demenza vera e propria,
instaurandosi un quadro di ipertensione endocranica e quindi con sintomatologia più
complessa. Quando invece l'ostruzione si realizza in modo più graduale (come ad esempio
in esiti di processi flogistici), o è presente dalla nascita (come una stenosi
dell'acquedotto di Silvio) il paziente può presentare un quadro clinico di tipo
francamente demenziale. La demenza che accompagna l'idrocefalo normoteso (circa il 6% di
tutte le demenze) presenta invece caratteristiche peculiari. Si tratta infatti di una
forma ben definita sul piano clinico, descritta da Adams 35 anni fa, e oggi meglio
definita come idrocefalo cronico dell'adulto. I segni e i sintomi clinici configurano, nei
casi tipici, una triade, costitutita da: 1) disturbi dell'andatura a tipo di aprassia
della marcia; 2) incontinenza urinaria; 3) disturbi cognitivi, solitamente tardivi e
raramente di grave entità. La patogenesi è poco chiara, ma sebra che sia legata ad una
alterata dinamica liqorale, con ostacolo al riassorbimento del liquor a livello degli
spazi della convessità. Il recupero funzionale, possibile anche in massimo grado, è
condizionato dalla rapidità della diagnosi; tuttavia, non più del 50% dei pazienti
sembra beneficiare dell'intervento chirurgico. Le indagini neuroradiologiche (RM)
evidenziano alcune alterazioni (non costanti), quali la discrepanza tra un sistema
ventricolare molto dilatato e gli spazi subaracnoidei meno dilatati, o un'iperintensità
della sostanza bianca periventricolare, espressione di riassorbimento trans-ependimale. La
TC-cisternografia, utilizzata in passato, mette in evidenza (ma il dato non è univoco)
una modificazione del grado di riassorbimento del mezzo di contrasto non ionico, iniettato
per via intratecale, mediante controlli seriati nelle 24 ore. Certamente, la valutazione
diretta della pressione intracranica, eseguita in modo invasivo dal neurochirurgo, è
quella che evidenzia con più attendibilità una condizione di idrocefalo normoteso.
L'intervento consiste nel creare una via di fuga per il liquor mediante la creazione di
uno shunt ventricolo-peritoneale (il più utilizzato), o ventricolo-atriale. Un recente
studio americano ha riscontrato che solo il 50% dei soggetti che avevano riportato un
miglioramento del loro quadro di idrocefalo dopo l'intervento di derivazione presentavano
anche un miglioramento delle funzioni cognitive. Inoltre, complicanze legate alle
procedure chirurgiche si manifestano nel 3-8% dei casi.
Bibliografia essenziale
- Adams RD, et al., N. Engl. J. Med. 1965; 273:117-126.
- Bonamini M et al., Riv. Neuroradiol. 1997; 10:196-198.
Bianco F, Riv. Neurol. 1999; 3:85-89.
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