ASPETTI CLINICI E
NOSOGRAFICI
DELLA CEFALEA CERVICOGENICA
Fabio Antonaci, Sara Ghirmai
Centro Cefalee, Dipartimento
di Scienze Neurologiche, Universita’ di Pavia, Istituto Neurologico C. Mondino
La cefalea cervicogenica (CEH), secondo la descrizione
originale del 1983, è caratterizzata da un dolore strettamente unilaterale, che
inizialmente può essere episodico, ma che con il tempo tende a diventare cronico. Questa
cefalea è d'intensità moderata, compare più frequentemente nei soggetti di sesso
femminile, ed è associata a segni e sintomi di coinvolgimento del collo. I pazienti con
cefalea cervicogenica hanno spesso un esordio del dolore a livello del collo; una
riduzione del range di movimento del rachide cervicale; possono avere degli attacchi
scatenati dai movimenti del collo e/o capo, ed eventualmente, un dolore irradiato a
livello della spalla e del braccio omolaterale.
La descrizione del quadro clinico della CEH, così come
illustrato ed ampiamente discusso nello studio del 1983 e nei successivi, si basava su una
serie limitata di pazienti nei quali però era stata condotta un’attenta valutazione
clinico-strumentale, con la certezza (derivata dall’evidenza terapeutica) che i
sintomi della cefalea derivavano da un "noxa" localizzata a livello del collo.
Sulla base di tale descrizione sono stati condotti gli studi successivi, volti ad indagare
i meccanismi patogenetici ed, eventualmente, localizzare il livello della disfunzione
cervicale, nonché i relativi trattamenti.
Sebbene non sia stata inclusa nella classificazione della
Società Internazionale delle Cefalee (IHS Headache Classification, 1988), nel 1990
Sjaastad e collaboratori, sulla base dell’esperienza clinica accumulata nel corso
degli anni, ne hanno presentato i criteri diagnostici.
Recentemente il termine cefalea
cervicogenica è stato accettato dall’Associazione Internazionale per lo
Studio del Dolore (IASP), ed una dettagliata descrizione del quadro clinico è stata
inclusa nella classificazione IASP del 1994.
I criteri diagnostici per la cefalea cervicogenica (CEH),
così come inizialmente proposti, sono i seguenti:
- Sintomi e segni maggiori I) cefalea unilaterale senza
alternanza di lato (negli attacchi di intensità notevole il dolore può anche irradiarsi
al di là della linea mediana, ma è comunque riferito come più intenso da un solo lato);
II) segni e sintomi di coinvolgimento del collo: II a) scatenamento degli attacchi: 1) la
cefalea può essere indotta da movimenti del collo e/o dal mantenimento prolungato di una
particolare postura; 2) la digitopressione sulla regione occipitale o sulla parte
postero-superiore del collo induce una crisi sovrapponibile come caratteristiche e
distribuzione del dolore a quella spontanea (le zone trigger vengono identificate
generalmente a livello del decorso del nervo grande occipitale ed al di dietro del
processo mastoideo, ovvero l'emergenza di C2); II b) dolore a livello del collo, della
spalla e del braccio omolaterale di natura aspecifica, non radicolare; II c) riduzione del
range di movimento del rachide cervicale;
- Caratteristiche del dolore III) cefalea ad attacchi non
raggruppati nel tempo; IV) dolore episodico di durata variabile (da pochi giorni a poche
settimane, ma solitamente alcune ore, generalmente di durata superiore agli attacchi di
emicrania senza aura), oppure dolore continuo ad andamento fluttuante (che si verifica
più che altro nelle fasi avanzate, mentre gli episodi dolorosi sono più caratteristici
della fase iniziale); V) cefalea di grado moderato, generalmente non pulsante; VI) dolore
ad esordio a livello del collo con eventuale irradiazione oculo-fronto-temporale, dove
viene riferito con maggiore intensità (il dolore da coinvolgimento di strutture del collo
può anche essere riferito al di sotto dell'occhio, in tal caso sembra che possano essere
coinvolte le strutture innervate dalle radici cervicali al di sotto della radice C2);
- Altri criteri importanti VII) il blocco anestetico del nervo
grande occipitale e/o della radice C2, dal lato sintomatico, elimina temporaneamente il
dolore nel caso si sia ottenuta un’anestesia completa nel territorio d'innervazione
(tale criterio non è considerato obbligatorio nella valutazione diagnostica di routine);
VIII) prevalenza nel sesso femminile; IX) trauma cranico e/o cervicale (tipo colpo di
frusta) nell'anamnesi;
- Sintomi e segni minori, non obbligatori X) associazione di
segni e sintomi vegetativi: nausea, vomito, edema o, meno frequentemente, arrossamento in
sede perioculare; XI) vertigine; XII) fono e fotofobia; XIII) annebbiamento visivo dallo
stesso lato del dolore; difficoltà di deglutizione.
I punti I e II erano ritenuti obbligatori
per la diagnosi, così come la presenza di almeno uno dei due sottogruppi a-b. Per il
sottogruppo IIa era sufficiente che fosse presente o a-1 o a-2. L’eventuale presenza
del punto IIc rafforzava ulteriormente la diagnosi. Per quanto riguarda le caratteristiche
del dolore, era auspicabile che fosse presente almeno uno dei criteri, ma preferibilmente
due. I punti da VII a IX rafforzavano la diagnosi, anche se di per se non obbligatori;
era, comunque, auspicabile che almeno uno di essi fosse presente (preferibilmente due). I
punti X-XIV non erano obbligatori.
CRITERI DIAGNOSTICI
Sulla base degli studi clinici condotti nel corso degli
ultimi anni allo scopo di validare i criteri diagnostici delineati e verificarne la reale
sensibilità e specificità, si è giunti nel 1998 ad una revisione dei criteri
diagnostici originali (Tabella I).
Tabella
I: Criteri diagnostici della cefalea cervicogenica
CRITERI
MAGGIORI |
I) Sintomi e segni di
interessamento del collo: |
a) scatenamento delle crisi, simili a
quelle che solitamente insorgono spontaneamente:
|
1) cefalea indotta dai movimenti del collo
e/o dal mantenimento prolungato di una particolare postura (scorretta), e/o:
|
2) dalla digitopressione sulla regione
cervicale superiore o sulla regione occipitale del lato sintomatico
|
b) riduzione del range di movimento del
rachide cervicale
|
c) dolore a livello del collo, della spalla
o del braccio omolaterale di natura aspecifica, non radicolare oppure, occasionalmente ,
brachialgia di natura radicolare.
|
II) blocchi anestetici
diagnostici (Punto obbligatorio negli studi scientifici) |
III) cefalea unilaterale
senza alternanza di lato (Negli studi scientifici tale criterio deve essere
preferibilmente soddisfatto) |
CARATTERISTICHE
DEL DOLORE |
IV) a) cefalea di grado
moderato, non pulsante e non lancinante, che solitamente origina a livello del collo |
b) episodi di varia durata, o
|
c) dolore continuo ad andamento fluttuante
|
ALTRI
CRITERI DI UNA CERTA IMPORTANZA |
V) a) mancata efficacia o
solo comparsa di un effetto marginale in seguito alla somministrazione di indometacina |
b) mancata efficacia o solo comparsa di un
effetto marginale in seguito alla somministrazione di ergotamina e sumatriptan
|
c) sesso femminile
|
d) spesso trauma cranico e/o cervicale in
anamnesi, solitamente di severità più che moderata
(Nessun singolo punto di IV e V è obbligatorio ) |
ALTRI
CRITERI DI MINORE IMPORTANZA |
VI) Vari sintomi associati
all’attacco, solo occasionalmente presenti, e/o di lieve intensità quando presenti: |
a) nausea
|
b) fonofobia e fotofobia
|
c) instabilità posturale
|
d) annebbiamento visivo omolaterale al
dolore
|
e) difficoltà di deglutizione
|
f) edema omolaterale, prevalentemente in
sede perioculare
|
Sintomi e segni maggiori
Per quanto concerne il criterio dell’unilateralità
del dolore (I), si ritiene attualmente che, almeno nella pratica clinica, possano essere
accettati anche i casi in cui la cefalea è bilaterale ("unilaterale sui due
lati"). La lateralità della cefalea va, comunque, indagata con particolare
attenzione, onde evitare di includere pazienti con cefalea tensiva. A tale scopo si
dimostra particolarmente importante il blocco anestetico del nervo grande occipitale e/o
della radice C2, che abolisce il dolore dal lato maggiormente interessato. E’
auspicabile, comunque, che sia riconoscibile una qualche prevalenza di lato e vi sia la
conferma del blocco anestetico. A scopo di ricerca va, d'altra parte, ritenuto come
prioritario il criterio di unilateralità del dolore, che nel caso di attacchi più
intensi può irradiare al di là della linea mediana, pur mantenendo una maggior
intensità da un solo lato. Se, però, il blocco anestetico è positivo e gli attacchi
possono essere indotti meccanicamente, si può accettare anche il criterio di
bilateralità.
I sintomi e i segni di coinvolgimento delle
strutture del collo sono stati di recente riconosciuti come un criterio fondamentale
(Tabella II) per porre diagnosi di certezza di CEH. La presenza di almeno uno dei criteri
del punto I (a, b, o c), in particolare a) lo scatenamento degli attacchi indotto
meccanicamente, sia esso mediato a-1) dai movimenti del collo e/o da prolungata postura
del capo o a-2) dalla digitopressione sulla regione occipitale o sulla parte
postero-superiore del collo, è condizione sufficiente per soddisfare tale criterio
(Tabella II). La presenza contemporanea dei punti Ib (riduzione del range di movimento del
rachide cervicale) e Ic (dolore a livello del collo, della spalla o del braccio
omolaterale di natura aspecifica, non radicolare oppure, occasionalmente, brachialgia di
natura radicolare) è considerata soddisfacente, per porre una diagnosi
"possibile" (Tabella II).
Tabella II: Cefalea
cervicogenica: riassunto dei criteri richiesti per porre diagnosi di Cefalea cervicogenica
|
Diagnosi certa |
Diagnosi possibile * |
| I) Interessamento del collo |
|
|
a. Scatenamento degli attacchi:
- Soggettivamente indotto
- Iatrogenico
|
Presenza di
a-1) e/o a-2) |
|
b. Ridotto range di movimento del collo
|
|
Presente |
c. Dolore a livello della spalla/braccio omolaterale
|
|
Presente |
| II) blocco anestetico III) cefalea unilaterale senza alternanza di lato |
Positivo
Presente # |
Positivo
Presente # |
*La diagnosi "possibile" rappresenta un
tentativo.
# Nella pratica clinica, non è necessario sia presente il criterio III). La
validità della diagnosi risulterà diminuita. Ogni altra combinazione, per esempio, Ib)
più II) più III) comprometterà la diagnosi e potrebbe essere classificato come
"cefalea cervicogenica, non rispondente ai criteri".
In un recente studio di Zwart con
l’inclinometro si è riscontrata una riduzione significativa della mobilità del
rachide cervicale nei pazienti con CEH, se paragonati a quelli con cefalea tensiva o con
emicrania, nonché rispetto alla popolazione di controllo. Questo dato sottolinea e
conferma l'importanza diagnostica di questo criterio. D'altra parte, in uno studio da noi
recentemente condotto in pazienti con cefalea unilaterale, che avevano subito un colpo di
frusta, sebbene il range di movimento del rachide cervicale fosse significativamente
ridotto rispetto alla popolazione di controllo, non si sono evidenziate differenze tra i
soggetti rispondenti ai criteri della CEH e quelli con emicrania o cefalea associata a
patologia del collo
Nella recente revisione dei criteri
diagnostici della CEH sono state individuate le zone trigger capaci di scatenare il dolore
o addirittura una crisi sovrapponibile a quella spontanea e cioè: le inserzioni tendinee
a livello occipitale, lungo il decorso del nervo grande occipitale, il solco retrostante
il processo mastoideo e la parte superiore del muscolo sternocleidomastoideo, regione che
probabilmente corrisponde al nervo piccolo occipitale. Non vi sono ancora informazioni
sufficienti sull’eventualità che si possano scatenare attacchi mediante
digitopressione sulle faccette articolari cervicali.
Nell’ultima versione dei criteri
diagnostici della CEH il blocco anestetico ha acquisito una maggiore importanza
diagnostica, in particolare nella diagnosi differenziale con l’emicrania e la cefalea
tensiva. Il blocco selettivo di un nervo o di una radice nervosa è infatti considerato un
criterio obbligatorio sia nella ricerca, che nella pratica clinica. Ogni blocco anestetico
di un nervo o di una radice nervosa deve essere eseguito singolarmente, allo scopo di
identificare la struttura coinvolta nel mantenimento del dolore. Qualora il singolo blocco
non risulti efficace nell'estinzione del dolore, occorre eseguire più blocchi combinati.
E’, inoltre, preferibile utilizzare piccole dosi di anestetico (0.5-1 ml), allo scopo
di evitare un'anestesia da compressione delle strutture vicine, con possibilità di falsi
positivi. L’effetto dell'anestetico è completo, ma transitorio, ed il dolore si
riduce anche in aree non anestetizzate come, per esempio, la regione fronto-temporale,
dove è generalmente più intenso. Il dolore della cefalea tensiva e dell’emicrania,
se in sede fronto-temporale, non risente del blocco anestetico. Nei casi di cefalea
bilaterale le infiltrazioni devono essere eseguite bilateralemente.
Caratteristiche del
dolore
Nella revisione dei criteri diagnostici è
stata modificata parzialmente la distribuzione del dolore. Durante l’acme il dolore
in sede fronto-temporale può essere della stessa intensità o addirittura superiore a
quello in sede cervico-occipitale. Alla cefalea si può associare un'algia facciale
omolaterale.
Altri criteri
importanti
Vengono considerati criteri di relativa
importanza nella diagnosi la risposta ad alcuni farmaci (indometacina, ergotamina,
sumatriptan) efficaci nel trattamento sintomatico dell'emicrania (Tabella
I). Sebbene una risposta inefficace non costituisca un punto fondamentale nella
diagnosi di CEH, è peraltro evidente che una risposta positiva, completa,
all’indometacina, per esempio, ne esclude la diagnosi.
Segni e sintomi
minori, non obbligatori
I sintomi e/o segni di accompagnamento sono
di fatto raramente presenti. Alcuni di essi, in particolare quelli di natura emicranica
(I): a) e b) quando presenti, sono di intensità minore rispetto a quanto si riscontra
nell’emicrania senz’aura (Tabella I).
L’unilateralità della fotofobia nella CEH può avvalorare l’ipotesi che tale
patologia origini principalmente da strutture periferiche, così come suggerito
dall’abolizione del dolore durante il blocco anestetico.
L'instabilità posturale che può
riscontrarsi nella CEH è probabilmente un sintomo non così infrequente, come
inizialmente ipotizzato. Altri sintomi, ad esempio l’edema perioculare, presenti solo
in casi eccezionali, possono però persistere nei periodi asintomatici.
Attualmente, la CEH può essere
differenziata clinicamente dalle altre forme di cefalea con ragionevole certezza. Nella
diagnosi differenziale con le altre forme di cefalea unilaterale, la risposta al blocco
anestetico ha assunto un ruolo fondamentale.
Nello studio il blocco anestetico selettivo
a livello del nervo grande occipitale, del nervo soparaorbitario e della radice nervosa C2
nei pazienti con emicrania e cefalea tensiva non provocava l'abolizione del dolore,
analogamente a quanto riscontrato in un recente studio nei soggetti con emicrania cronica
parossistica e in quelli con emicrania continua.
Il criterio di stretta unilateralità del
dolore inizialmente ritenuto obbligatorio per porre la diagnosi di CEH ha condotto
numerosi autori a dubitare dell'esistenza di tale forma di cefalea, dato l'esiguo numero
di casi che potevano essere diagnosticati sulla base di tale criterio. Per alcuni
neurologi, d'altra parte, la CEH non è altro che una forma di emicrania, sebbene vi siano
sostanziali differenze tra le due forme, in particolare il dolore ad esordio dal collo e i
segni/sintomi di interessamento delle strutture del collo presenti nella CEH e non
nell'emicrania.
In uno studio recentemente condotto nel
nostro centro, il 31,8% dei pazienti con cefalea unilaterale (42/114) rispondeva
esclusivamente ai criteri della CEH, mentre nel 12,1% e nel 7,6% dei casi era stata posta
diagnosi rispettivamente di emicrania (M) e cefalea associata a patologia del collo (HN)
(IHS International Headache Society, 1988). In una percentuale non trascurabile di
pazienti (15,2 % ) non era possibile differenziare la CEH dall'emicrania o dalla cefalea
associata a patologia del collo (i pazienti rispondenti ai criteri della CEH erano 62,
pari al 54,4%, di cui 18 soddisfacevano sia i criteri della CEH che quelli della M o HN),
anche in ragione della mancata individuazione di uno o più criteri sicuramente
discriminativi, il che sottolineava l'esigenza di una revisione dei criteri di Sjaastad,
al fine di migliorarne la sensibilità e specificità.
Sebbene la recente revisione dei criteri
diagnostici, con l'inclusione delle forme bilaterali (con le precisazioni di cui sopra) e
l'ulteriore puntualizzazione dei segni di coinvolgimento delle strutture del collo, ne
abbia sicuramente ampliato le potenzialità diagnostiche, sono necessari ulteriori studi
volti a aumentarne la sensibilità e la specificità, eventualmente indagando i possibili
meccanismi patogenetici. A tal fine, sarebbe utile applicare i criteri sopracitati,
suddividendo i pazienti con diagnosi "certa" da quelli con CEH
"possibile" (Tabella II) e condurre studi di tipo
prospettico.
Bibliografia essenziale
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