ASPETTI CLINICI DELL’EMICRANIA CRONICA PAROSSISTICA
Fabio Antonaci
Centro
Cefalee, Dipartimento di Scienze Neurologiche, Universita’ di Pavia, Istituto
Neurologico C. Mondino
EPIDEMIOLOGIA
L’emicrania cronica parossistica è
una cefalea relativamente rara sebbene il numero di casi diagnosticati sia in costante
aumento. La prevalenza dell’emicrania cronica parossistica non è nota, ma la
frequenza relativa rispetto alla cefalea a grappolo è stimata intorno all’1-3%.
L’emicrania cronica parossistica originariamente era considerata una patologia a
preponderanza femminile, ma successivamente sono stati segnalati anche soggetti di sesso
maschile. In uno studio del 1989 di 84 casi riportati, 59 erano femmine e 25 maschi, con
rapporto F/M = 2.36.
MANIFESTAZIONI
CLINICHE
L'emicrania cronica parossistica è
caratterizzata da attacchi plurigiornalieri, di breve durata, e di intensità severa. La
cefalea è unilaterale e si presenta sempre dallo stesso lato. Il dolore è di solito più
severo nella regione auricolo-temporale, in quella frontale e sopra/dietro l'orecchio;
può irradiarsi alla spalla, al braccio e al collo dallo stesso lato. Il dolore è
descritto come lacerante, lancinante o pulsante. Tra un attacco e il successivo, il
paziente può avere una dolenzia residua a carattere sordo, a livello dell'area
sintomatica. Durante gli attacchi, il paziente di solito preferisce stare tranquillamente
seduto o "raggomitolarsi nel letto", il che contrasta con l'agitazione motoria
che solitamente si presenta durante gli attacchi di cefalea a grappolo. L'emicrania
cronica parossistica di solito insorge in età adulta, in un'età compresa fra i 20 e i 40
anni (età media 34 anni), con un range che va dai 6 agli 81 anni. Il profilo clinico
degli attacchi di emicrania cronica parossistica è molto caratteristico. La frequenza
degli attacchi varia da 10 a 30 nelle 24 ore (media: 14); gli attacchi di solito durano
dai 2 ai 25 minuti, in rare occasioni fino a 40 minuti (media: 13 minuti). con una
distribuzione giorno notte equivalente. Sono stati, comunque, descritti attacchi notturni
associati alla fase REM del sonno.
La lacrimazione omolaterale al dolore si
presenta in circa il 62% degli attacchi, ed anche quando la lacrimazione è bilaterale, è
sempre predominante dal lato del dolore. L'iniezione congiuntivale dal lato sintomatico è
presente nel 36% degli attacchi. L'ostruzione nasale ipsilaterale si presenta nel 42%,
mentre la rinorrea nel 36% degli attacchi, in alcuni pazienti possono presentarsi edema
palpebrale omolaterale e lieve miosi. A differenza della cefalea a grappolo, è raro il
riscontro della sindrome di Horner, latente o correlata agli attacchi, è rara. Gli
attacchi possono essere accompagnati da fotofobia, in alcuni pazienti è stata osservata
una eccessiva sudorazione frontale, in particolare dal lato sintomatico o una sudorazione
generalizzata. Mentre la maggior parte degli attacchi è improvvisa e spontanea, circa il
10% degli attacchi può essere scatenato meccanicamente, flettendo o ruotando la testa.
Tali attacchi possono inoltre essere anche provocati dalla digitopressione sui processi
trasversi di C2, C4, C5 o all’emergenza del nervo grande occipitale. La relazione tra
il ciclo mestruale e gli attacchi di emicrania cronica parossistica non è nota; la
pillola anticoncezionali non sembrano influenzare la frequenza degli attacchi. Non ci sono
dati conclusivi riguardanti la relazione tra menopausa ed attacchi di emicrania cronica
parossistica.
In casi conclamati di emicrania cronica
parossistica vi può essere un particolare aspetto temporale definito come "andamento
a grappolo modificato"; in tal caso il paziente presenta dei periodi, che durano da
settimane a mesi, in cui la frequenza può ridursi a 2 attacchi al giorno, seguiti poi da
altri periodi ad elevata frequenza di attacchi. I due casi descritti in origine da
Sjaastad furono denominati "emicrania cronica parossistica" perché avevano
attacchi strettamente emicranici, parossistici, giornalieri, non remittenti.
Successivamente divenne evidente che, prima di sviluppare i sintomi cronici, molti dei
pazienti (42%) avevano avuto uno stadio non cronico con attacchi di cefalea separati da
periodi di remissione. Divenne, inoltre, evidente che casi di emicrania parossistica
episodica si presentano senza progredire verso lo stadio cronico. La natura ciclica
dell'emicrania parossistica suggerisce il fatto che siano presenti tre forme di emicrania
cronica parossistica: una forma episodica con singoli attacchi distinti e periodi di
remissione (forma remittente), una forma cronica non-remittente ab initio e una forma
cronica evoluta da una forma episodica (emicrania cronica parossistica secondariamente
cronica).
I criteri diagnostici per l'emicrania
cronica parossistica secondo la Società Internazionale delle Cefalee (IHS) (Headache
Classification Committee of the International Headache Society 1988) sono i seguenti:
(a) Almeno 50 attacchi che soddisfino i
punti b-e.
(b) attacchi con dolore severo unilaterale,
orbitale, sopraorbitale , e/o temporale sempre dallo stesso lato della durata da 2 a 45
minuti.
(c) Frequenza di attacchi di circa 5 al
giorno o più della metà del tempo ( si possono presentare periodi con minore frequenza).
(d) Il dolore è associato ad almeno uno
dei seguenti segni/sintomi dallo stesso lato del dolore: 1) Iniezione congiuntivale; 2)
Lacrimazione; 3) Ostruzione nasale; 4) Rinorrea; 5) Ptosi 6) Edema palpebrale;
(e) Efficacia assoluta dell'indometacina
(150 mg /die o meno).
(f) Almeno uno dei seguenti criteri: 1)
L’anamnesi, l’esame obiettivo e l’esame neurologico non suggeriscono altri
disturbi da dolori craniofacciali, cefalee organiche, cefalee associate ad astinenza da
farmaci, disordini metabolici, etc; 2) L’anamnesi e/o esame obiettivo e/o esame
neurologico suggeriscono una di queste patologie, ma che vengono escluse da esami
appropriati; 3) E' presente una di queste patologie, ma l'emicrania cronica parossistica
non si manifesta per la prima volta in stretta relazione temporale alla patologia di cui
sopra.
Per avere la certezza della diagnosi si
richiede l’utilizzo di un test da carico con indometacina (INDOTEST) che interrompe
la sequenza di attacchi per un periodo di tempo noto al termine del quale gli attacchi
riprendono.
DIAGNOSI
Una buona indagine anamnestica,
un’esame neurologico dettagliato e un tentativo terapeutico standardizzato con
indometacina (Indotest) sono necessari per effettuare la diagnosi di emicrania cronica
parossistica. Non sono generalmente necessari ulteriori accertamenti strumentali ove si
eccettuino indagini neuroradiologiche nei casi atipici o per rassicurare il paziente.
DIAGNOSI
DIFFERENZIALE
La cefalea a grappolo rappresenta il
problema diagnostico differenziale più importante nei pazienti con emicrania cronica
parossistica. La differenza fra le due forme ha dei risvolti prognostici importanti
poiché l’emicrania cronica parossistica può essere completamente controllata dalla
terapia con indometacina. Entrambe le forme di cefalea sono unilaterali, con attacchi di
dolore estremamente intenso localizzato elettivamente in regione oculare accompagnati da
sintomi vegetativi ipsilaterali. L' emicrania cronica parossistica si differenzia,
comunque, dalla cefalea a grappolo per diversi aspetti clinici: l’elevata frequenza
degli attacchi, la breve durata dell’attacco, e la risposta completa
all’indometacina e l’assenza di preponderanza nel maschile. La cefalea a
grappolo, al contrario, è una patologia a preponderanza maschile la frequenza delle crisi
va da uno a quattro nelle 24 ore, gli attacchi durano più a lungo (da 15 a 60 minuti in
media) e non c’è risposta terapeutica all’indometacina.
Bibliografia
essenziale
Antonaci F.
Chronic paroxysmal hemicrania and hemicrania continua: Two different entities ?
Tapir: Trondheim Dissertationis 1999
D'Alessandro R, et al.
Cluster headache in the Republic of San Marino.
Cephalalgia 1986;6:159-62.
Headache Classification Committee of the International
Headache Society:
Classification and diagnostic criteria for headache disorders, neuralgia and facial pain
Cephalalgia 1988;7(Suppl 8):1-96.
Sjaastad O.
Cluster Headache Syndrome.
London: WB Saunders; 1992
Home
page Neurologia.net
