ASPETTI CLINICI DELLA CEFALEA A GRAPPOLO
Fabio Antonaci, Ennio Pucci
Centro Cefalee,
Dipartimento di Scienze Neurologiche,
Universita’ di Pavia, Istituto Neurologico C. Mondino
EPIDEMIOLOGIA
La cefalea a grappolo, malattia
prevalentemente del sesso maschile, ha un prevalenza approssimativa dallo 0.1% allo 0.4%
nella popolazione generale e dall’ 8% al 10% nell’ambito di una popolazione di
soggetti cefalalgici.
MANIFESTAZIONI
CLINICHE
Si riconoscono 2 forme cliniche di cefalea
a grappolo, la forma episodica e quella cronica (Headache Classification Committee of the
International Headache Society, 1988). Nella descrizione della cefalea a grappolo occorre
considerare alcuni aspetti della nomenclatura di particolare importanza: il termine
"attacco", si riferisce ai singoli attacchi di cefalea; "grappolo", si
riferisce al periodo di tempo durante il quale i pazienti presentano più attacchi;
"remissione", indica il periodo libero da attacchi; e
"mini-attacchi/grappoli", fa riferimento a grappoli /gruppi di attacchi che
durano meno di 7 giorni.
La cefalea a grappolo episodica è
caratterizzata da periodi di grappolo che durano da 7 giorni ad 1 anno, periodi di
remissione superiori a 14 giorni (sino a mesi o anni) e occasionali mini-grappoli. La
cefalea a grappolo cronica è caratterizzata dall’assenza di un periodo di remissione
di almeno 1 anno o da brevi remissioni inferiori a 14 giorni, una frequenza irregolare di
attacchi, e una relativa resistenza alla terapia farmacologica. Il singolo attacco è
caratterizzato da una rapida insorgenza della cefalea che raggiunge il picco di massima
intensità in circa 10-15 minuti e dura approssimativamente da 30 a 45 minuti. Il dolore
è quasi sempre unilaterale ed è localizzato generalmente in sede orbitale,
retro-orbitale, temporale, sopraorbitale e sottoorbitale (in ordine decrescente di
frequenza). In alcune circostanze il mal di testa può alternare di lato, e in casi
estremamente rari può essere bilaterale. Il dolore presenta una tipica distribuzione nei
territori di innervazione del trigemino, anche se è noto che il dolore può presentarsi
in sede extratrigeminale, e in particolare in regione sottooccipitale (dal 18% al 20%
degli attacchi). La frequenza media degli attacchi può essere da uno a tre al giorno,
potendo variare da un minimo di uno a settimana ad un massimo di otto o più al giorno.
Esiste una "precisione circadiana" oppure una "regolarità di un
orologio" nella distribuzione temporale degli attacchi (per quanto concerne il ritmo
circadiano, gli attacchi si presentano con la precisione di un orologio), fenomeno che si
pensa essere il risultato di una disfunzione dei meccanismi cronobiologici
dell’ipotalamo.
Gli attacchi notturni si manifestano sia
durante la fase REM che durante la fase non-REM. Si ritiene che le apnee notturne e la
risultante desaturazione di ossigeno possono avere un effetto scatenante sugli attacchi di
cefalea a grappolo.
Al dolore si associa un'iperattività
parasimpatica, che si manifesta dallo stesso lato del dolore con lacrimazione, iniezione
congiuntivale e ostruzione nasale o rinorrea. Si osserva, inoltre, una paralisi parziale
del simpatico, che produce una sindrome di Horner parziale, caratterizzata da miosi e
ptosi palpebrale. Altri sintomi comunemente associati all'attacco sono: arrossamento o
pallore del volto, del cuoio capelluto e turgore dell’arteria carotide ipsilaterale;
anche una bradiaritmia è un segno di frequente riscontro.
Durante gli attacchi, i pazienti con
cefalea a grappolo a differenza di altre cefalee, non riescono a rimanere fermi, in quanto
il mantenimento di una qualsiasi posizione può aggravare il dolore. I pazienti, di
solito, camminano o stanno in piedi assumendo la posizione che dà loro il massimo
sollievo. I pazienti possono comportarsi in modo bizzarro e incontrollato; si
lamentano/gemono, gridano, urlano e possono persino tentare il suicidio (cefalea da
suicidio). Alcuni pazienti trovano sollievo con l’esercizio fisico come il jogging
sul posto. Il dolore è di un’intensità così severa che dopo gli attacchi i
pazienti presentano una fase di astenia post-critica.
L’esame neurologico durante
l’attacco o immediatamente dopo può rivelare una lieve ptosi e miosi dal lato della
cefalea. Sono stati inoltre osservati turgore ipsilaterale dell’arteria carotide,
edema periorbitale e iniezione congiuntivale. L’assunzione di alcol, la
somministrazione di nitroglicerina e istamina possono scatenare un attacco simil-spontaneo
durante i periodi di grappolo.
DIAGNOSI
DIFFERENZIALE
L’emicrania cronica parossistica
è una cefalea similare alla cefalea a grappolo che si manifesta prevalentemente nelle
donne. Si differenzia dalla cefalea a grappolo per la brevità degli attacchi, che
tipicamente durano da 5 a 15 minuti, la elevata frequenza di crisi giornaliere (da 10 a
20) e la risposta completa al trattamento con indometacina. Questa forma di cefalea a
differenza della cefalea a grappolo ha generalmente un andamento temporale cronico mentre
più rare sono le forme episodiche.
La cefalea a grappolo si distingue
dall’emicrania per la preponderanza nel sesso maschile, la stretta
unilateralità del dolore, la brevità degli attacchi ( da 30a 120 minuti), la frequenza
giornaliera degli attacchi, i sintomi vegetativi associati, l’irrequietezza e
l’incapacità a stare sdraiato durante l’attacco, e la ricorrenza periodica
degli attacchi. L’emicrania tende a comparire principalmente nelle donne. Gli
attacchi possono essere associati a sintomi prodromici o ad un’aura e possono durare
da 4 a 72 ore. Nausea, vomito, fotofobia e fonofobia, caratteristiche tipiche
dell’emicrania, sono assenti durante gli attacchi di cefalea grappolo. In alcuni
casi, c’è un’associazione tra emicrania e cefalea a grappolo. Vi sono pazienti
che possono avere attacchi di cefalea a grappolo e durante i periodi di remissione possono
presentare attacchi sporadici di emicrania; in alcuni pazienti, possono coesistere
attacchi atipici con caratteristiche sia emicraniche che della cefalea a grappolo.
La nevralgia del trigemino è
caratterizzata da un dolore di durata molto breve (secondi, fino a 1-2 minuti), lancinante
limitato generalmente alla seconda o terza branca del nervo trigemino. Le più comuni aree
di dolore sono la regione periorale (attorno all’angolo della bocca) o periorbitale
(nel territorio della seconda branca del nervo trigemino). La presenza di zone trigger
nella faccia, la cui stimolazione scatena attacchi severi, è caratteristica della
nevralgia trigeminale. Il paziente evita certe situazioni come il radersi, truccarsi,
lavarsi i denti e deglutire, mentre il paziente con cefalea a grappolo comprime la zona
dolente per ottenere un qualche beneficio. La nevralgia trigeminale è più comune
nel sesso femminile oltre i 50 anni.
Le cefalee a grappolo sintomatiche
sono caratterizzate da attacchi simili alla cefalea a grappolo che si manifestano come
espressione di una patologia intracranica. Le più comuni cause di cefalea a grappolo
sintomatica sono: meningiomi parasellari, adenomi ipofisari, calcificazioni del terzo
ventricolo, aneurismi dell’arteria carotide interna, carcinomi nasofaringei, ampie
malformazioni arterovenose emisferiche ipsilaterali e meningiomi cervicali.
Una cefalea a grappolo sintomatica dovrebbe
essere sospettata ogni qualvolta vi sia un’atipia del quadro clinico del paziente.
Tali aspetti possono essere: 1) l’assenza della periodicità della cefalea tipica
della cefalea a grappolo episodica, 2) un cefalea intercritica di grado lieve che non
recede tra un attacco e il successivo; 3) un’inadeguata o insoddisfacente risposta ai
trattamenti solitamente efficaci nella cefalea a grappolo idiopatica, quali
l’inalazione di ossigeno, l’ergotamina, e il verapamil, e 4) la presenza di
altri segni neurologici oltre alla miosi e alla ptosi.
L’esecuzione di un'accurato esame
neurologico è, in questo caso, una procedura essenziale per la diagnosi. Si deve
ricercare una asimmetria del riflesso corneale ed altri segni di interessamento del quinto
o di altri nervi cranici. La maggior parte dei casi di cefalea a grappolo sintomatica
descritti in letteratura sono associati ad una qualche patologia parasellare, specialmente
se localizzata intorno alla porzione distale dell’arteria carotide nell’area del
seno cavernoso, dove decorrono ravvicinate le fibre nocicettive del trigemino e le fibre
nervose simpatiche e parasimpatiche. Sono stati, inoltre, riportati casi di cefalee simili
alla cefalea a grappolo conseguenti a traumi cranici e facciali nel territorio del nervo
trigemino.
DIAGNOSI
Con una storia clinica tipica, non occorre
eseguire ulteriori accertamenti strumentali. Nei casi atipici, comunque per escludere una
cefalea a grappolo sintomatica, è necessario eseguire indagini neuroradiologiche come
l’RMN e l'angio-RMN.
Bibliografia
essenziale
Headache Classification Committee of the International
Headache Society.
Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and
facial pain.
Cephalalgia 1988;8(Suppl 7):1-96.
Manzoni GC, et al.
Cluster headache. Recent developments in clinical characterization and pathogenesis.
Acta Neurol 1991;13:506-13.
Mathew NT.
Symptomatic cluster.
Neurology 1993;43:127-30.
Sjaastad O.
Cluster Headache Syndrome.
London: WB Saunders; 1992
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